نویسندگان

سبزوار، بیمارستان واسعی

چکیده

زمینه و هدف: نروفیبروماتوز تیپ II یک بیماری ژنتیکی اتوزومال غالب است که با شوانوماهای متعدد و به طور کلاسیک شوانوماهای وستیبولار دو طرفه تظاهر می یابد. شوانوماها به عنوان علامت اصلی نروفیبروماتوز تیپ II محسوب می شوند که معمولا از اعصاب کرانیال (به خصوص عصب زوج هشتم)، ریشه های عصبی و اعصاب دیستال به نخاع منشا می گیرند. در این مقاله یک مورد نادر از این بیماری گزارش می شود.
معرفی بیمار: بیمار 20 ساله ای با سابقه کاهش شنوایی پیشرونده از حدود یک سال قبل معرفی می گردد. در تاریخچه پزشکی این بیمار، شرح حالی از عمل جراحی شوانومای ریشه های نخاع گردن حدود دو سال قبل از اولین ویزیت وجود داشته است. بیمار هیچ گونه سابقه فامیلی بیماری نداشت. در معاینه سیستمیک، فقط چند لکه کوچک شیر قهوه ای روی تنه دیده می شد. در معاینه عصبی، کاهش حس صورت در مسیر شاخه های افتالمیک و ماگزیلاری زوج پنجم،‌ کاهش رفلکس قرنیه ای چپ و کاهش شنوایی گوش چپ مشهود بود. در MRI در فاز T2 ضایعه ها یپراینتنس در زاویه مخچه ای - پلی چپ وجود داشت که بعد از تزریق ماده حاجب، جذب را نشان می داد و توده دارای جذب در طرف راست دیده می شد. طی کرانیوتومی اکسی پپتال چپ تومور کلسیفیه نسبتا خونریزی دهنده در ناحیه پلی- مخچه ای دو طرف رزکسیون گردید. پاتولوژی موید شوانوما بود.
نتیجه گیری: نوع تک گیر نروفیبروماتوز تیپ II نادر بوده و توجه به این تشخیص در صورت وجود تومورهای متعدد همزمان دستگاه عصبی مرکزی ضروری است.

کلیدواژه‌ها

عنوان مقاله [English]

TYPE II SINGLETON NEUROFIBROMATOSIS WITH CERVICAL SPINAL SCHWANNOMA: A CASE REPORT

نویسندگان [English]

  • MR AZARPAZHOUH
  • SR SHAHAMI

چکیده [English]

Background and Purpose: Type II neurofibromatosis is a dominant autosomal genetically transferred disease characterized with multiple Schwannoma and classically with bilateral vestibular Schwannoma. Schwannoma is considered as the main symptom and usually originates from cranial nerves (particularly the 8th pair), nerve roots and distal nerves. In this article, one such case is reported.
The Patient: A 20-year-old patient with a history of progressive hearing loss from one year earlier was admitted. The history of the patient indicated a spinal Schwannoma surgery one year before the first visit. No familial history was recorded. On the systemic examination, only a few milk brown spots were observed. On the nervous system examination, low facial sensation along the ophthalmic and maxillary branches of the 5th pair, low OS retina reflex and left ear hearing loss were observed. MR imaging indicated hyper-intense damages in T2 phase from the cerebellar-pons angle, highlighting the mass on the right with the radio-opaque agent. Upon left occipital craniotomy, the calcified rather bleeding tumor underwent resection in the cerebellar-pons area. Pathology results confirmed Schwannoma.
Conclusion: The singleton type II neurofibromatosis is rare and consideration of the disorder seems to be essential in the diagnosis of multiple simultaneous tumors in the central nervous system.

کلیدواژه‌ها [English]

  • NEUROFIBROMATOSIS
  • SCHWANNOMA
  • Hearing loss