محمودرضا آذرپژوه؛ سعیدرضا شهامی
دوره 14، شماره 2 ، خرداد و تیر 1386، ، صفحه 135-140
چکیده
زمینه و هدف: نروفیبروماتوز تیپ II یک بیماری ژنتیکی اتوزومال غالب است که با شوانوماهای متعدد و به طور کلاسیک شوانوماهای وستیبولار دو طرفه تظاهر می یابد. شوانوماها به عنوان علامت اصلی نروفیبروماتوز تیپ II محسوب می شوند که معمولا از اعصاب کرانیال (به خصوص عصب زوج هشتم)، ریشه های عصبی و اعصاب دیستال به نخاع منشا می گیرند. در این مقاله یک مورد ...
بیشتر
زمینه و هدف: نروفیبروماتوز تیپ II یک بیماری ژنتیکی اتوزومال غالب است که با شوانوماهای متعدد و به طور کلاسیک شوانوماهای وستیبولار دو طرفه تظاهر می یابد. شوانوماها به عنوان علامت اصلی نروفیبروماتوز تیپ II محسوب می شوند که معمولا از اعصاب کرانیال (به خصوص عصب زوج هشتم)، ریشه های عصبی و اعصاب دیستال به نخاع منشا می گیرند. در این مقاله یک مورد نادر از این بیماری گزارش می شود.
معرفی بیمار: بیمار 20 ساله ای با سابقه کاهش شنوایی پیشرونده از حدود یک سال قبل معرفی می گردد. در تاریخچه پزشکی این بیمار، شرح حالی از عمل جراحی شوانومای ریشه های نخاع گردن حدود دو سال قبل از اولین ویزیت وجود داشته است. بیمار هیچ گونه سابقه فامیلی بیماری نداشت. در معاینه سیستمیک، فقط چند لکه کوچک شیر قهوه ای روی تنه دیده می شد. در معاینه عصبی، کاهش حس صورت در مسیر شاخه های افتالمیک و ماگزیلاری زوج پنجم، کاهش رفلکس قرنیه ای چپ و کاهش شنوایی گوش چپ مشهود بود. در MRI در فاز T2 ضایعه ها یپراینتنس در زاویه مخچه ای - پلی چپ وجود داشت که بعد از تزریق ماده حاجب، جذب را نشان می داد و توده دارای جذب در طرف راست دیده می شد. طی کرانیوتومی اکسی پپتال چپ تومور کلسیفیه نسبتا خونریزی دهنده در ناحیه پلی- مخچه ای دو طرف رزکسیون گردید. پاتولوژی موید شوانوما بود.
نتیجه گیری: نوع تک گیر نروفیبروماتوز تیپ II نادر بوده و توجه به این تشخیص در صورت وجود تومورهای متعدد همزمان دستگاه عصبی مرکزی ضروری است.